Антифосфолипидный синдром и невынашивание беременности

Антифосфолипидный синдром у мужчин

Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • легочная гипертензия;
  • эпизоды ТЭЛА;
  • тромбоз центральной вены надпочечников;
  • постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
  • не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

Противопоказания к проведению плазмафереза

В настоящее время методы эфферентной терапии, в частности, плазмаферез получили широкое применение в лечении острых состояний и хронических заболеваний в хирургических и терапевтических стационарах, а в последнее время и в акушерско-гинекологической практике.

Плазмаферез был впервые предложен в 1914 году двумя независимыми друг от друга группами авторов: Юревичем и Розенбергом и Абелем с соавт. (США), но начало его клинического применения относится лишь к середине 20 века в связи с разработкой новых технологий — центрифугирования, пластиковых мешков, магистралей, аппаратов для проведения непрерывного плазмафереза.

В основе термина «плазмаферез» лежит греческий корень аферезис, что означает «выведение», «удаление». В настоящее время лечебный плазмаферез представляет собой операцию по избирательному удалению плазмы из периферической крови больного с целью лечебной коррекции ее белкового или клеточного состава.

Впервые лечебный плазмаферез был применен как средство удаления Y-глобулинав целях лечения повышенной вязкости крови при болезни Вальденстрема. В настоящее время плазмаферез используется при различных патологических состояниях — сепсисе, синдроме массивного разможжения тканей, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, экзогенных токсикозах, аутоиммунных заболеваниях, аллергических состояниях, атопической и инфекционно-зависимой бронхиальной астме, астматическом статусе.

Всего насчитывается около 200 нозологических форм, при которых эффективен плазмаферез. В зависимости от состава морфологического субстрата, подлежащего удалению, эфферентные методы терапии можно разделить на плазмаферез — удаление плазмы из периферической крови, и цитаферез — избирательное удаление из периферической крови различных клеточных элементов.

Так, в ряде случаев для коррекции клеточного состава крови при гемобластозах, тромбоцитозах применяют гранулоцитаферез (лейкоцитаферез) — удаление гранулоцитов, лимфоцитаферез — лимфоцитов, бластоцитаферез — удаление бластных клеток, миелокариоцитаферез — разделение суспензии костного мозга на клеточные элементы.

Возможность удаления и снижения скорости образования иммунных комплексов, циркулирующих антител методом лечебного плазмафереза явилась предпосылкой для применения процедуры в ряде патологических состояний, характеризующихся иммунными нарушениями.

С этой целью проводили лечебный плазмаферез для снижения содержания изоантител у больных с трансплантацией костного мозга, при несовместимости по системе Rh и АВО, лимфоцитотаксических, антилейкоцитарных антител, антител против почечного трансплантата.

В гинекологической практике плазмаферез нашел применение в комплексной терапии больных с пельвиоперитонитами после септических абортов, гинекологических операций. Исследования Абубакировой A.M., Баранова И.И.

(1993) доказали эффективность плазмафереза при лечении беременных с гестозом. Федорова Т. А., успешно применяла плазмаферез для лечения больных с хроническим рецидивирующим сальпингоофоритом. Цахилова С.Г.

{1999) использовала плазмаферез при лечении больных с рецидивирующей вирусной инфекцией во время беременности. Единичные приводимые в зарубежной литературе данные по применению плазмафереза во время беременности касаются в основном лечения острой жировой дистрофии печени, HELLP-синдрома, тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Первые работы по коррекции иммунных нарушений у беременных относятся к применению плазмаферез при терапии резус-сенсибилизации для профилактики и лечения гемолитической болезни плода и новорожденного.

На основании результатов, полученных различными авторами можно судить о положительной роли проведения процедур плазмафереза для коррекции гипериммунных нарушений у женщин с высокой степенью резус-сенсибилизации.

Клинический опыт показывает, что определенное значение имеет число операций плазмафереза, их систематичность, а также общий объем эксфузии плазмы. Можно полагать, что при этом происходит некоторое временное истощение продукции резус-антител.

Плазмаферез может значительно снизить титр резус-антител в крови беременных, в результате у плода снижается степень тяжести гемолитического процесса. Прогноз для плода наиболее благоприятен при возникновении проявлений резус-сенсибилизации после 30 нед беременности.

Однако во время последующей резус-конфликтной беременности продукция антиген-зависимых антител снова может возрастать, поэтому целесообразно в этих случаях систематическое проведение плазмафереза во время беременности, с тем, чтобы корригировать титр резус-антител.

В отличие от резус-сенсибилизации, скорость образования антител при аутоиммунных процессах значительно ниже, что создает предпосылки к использованию лечебного плазмафереза у беременных с антифосфолипидным синдромом более успешно, чем при резус-сенсибилизации.

Применение плазмаферез позволяет нормализовать реологические свойства крови, снизить гиперкоагуляцию, уменьшить дозу кортикостероидных препаратов и гепарина, что особенно важно при плохой их переносимости.

Выделяют следующие лечебные эффекты плазмафереза: специфические, неспецифические и дополнительные.

К специфическим эффектам плазмаферез относятся:

  • детоксикация (элиминация токсических субстанций, «деблокирование» — естественных систем детоксикации, антиоксидантный эффект — экстракорпоральная биотрансформация токсических субстанций);
  • реокоррекция (снижение вязкости крови, повышение деформируемости клеток крови, снижение агрегационных характеристик клеток крови, снижение общего периферического сопротивления);
  • иммунокоррекция (элиминация антигенов,антител, ЦИК, иммунокомпетентных клеток, «деблокирование» иммунной системы, изменение направленности иммунного ответа);
  • повышение чувствительности к экзогенным и медикаментозным веществам;
  • диффузионный — диффузия метаболитов из органов и тканей. Неспецифические эффекты плазмафереза включают:
    • гемодинамические реакции;
    • перераспределение клеток крови;
    • активацию эндокринной системы;
    • стресс-реакции.

Дополнительные эффекты определяются воздействием инфузионных трансфузионных и медикаментозных препаратов, необходимых для проведения процедуры плазмафереза. Применение трансфузионныхи медикаментозных программ позволяет потенцировать лечебный эфффект плазмафереза наряду с нивелированием отрицательного воздействия данной процедуры.

Существуют различные модификации плазмафереза — каскадная плазмафильтрация, принцип которой состоит в выделении на первичном фильтре плазмы, из которой на вторичном фильтре удаляются высокомолекулярные субстанции (белки, липопротеиды, циркулирующие иммунные комплексы — ЦИК).

Предлагаем ознакомиться  Самые сытные продукты Таблица сытности продуктов питания Таблица которую хочет есть

У больных с нейроэндокринными нарушениями, диэнцефальным синдромом, ожирением особую ценность представляют разработанные в последние годы специфические сорбционные методы, в частности LDL-аферез, позволяющие удалить атерогенные липопротеиды низкой плотности, холестерин, триглицериды.

Отличие плазмафереза от плазмафильтрации состоит в простоте необходимого аппаратурного обеспечения, относительной дешевизной, отсутствием необходимости тщательной гепаринизации больных, катетеризации крупных магистральных вен.

Для проведения прерывистого дискретного плазмафереза используют рефрижераторные центрифуги «R-70», «R-80», «Juan» — Франция, пластиковые мешки и контейнеры «Гемакон-500», «Гемакон-500/300» с цитратным консервантом — глюгицир, аппараты фирма «Гемонетик», «Дидеко», «Бакстер», ПФ-01, основанные на использовании сил гравитации.

Плазмаферез может быть осуществлен прерывистым (дискретным) или гравитационным проточно-непрерывным способом.

Техника прерывистого плазмафереза заключается в следующем:

  1. Пункция локтевой вены;
  2. Введение плазмозамещающих кристаллоидных и коллоидных растворов. Соотношение объема удаленной плазмы к объему плазмозамещающих растворов должно быть как минимум 1:1,2- вне беременности при беременности 1:2. Целесообразно в программу плазмозамещения во II и III триместрах беременности вводить белковые препараты — 100 мл 10% раствора альбумина.
  3. Эксфузия крови (400-500 мл) в пластиковые контейнеры типа «Гемакон-500/300».
  4. Отделение форменных элементов крови от плазмы, осуществляемое в рефрижераторной центрифуге в мягких режимах центрифугирования при скорости 3500-5000 об/мин.
  5. Отделение плазмы в мешок-спутник;
  6. Реинфузия разведенных физиологическим раствором форменных элементов крови.

Процедуру целесообразно повторить 2-3 раза, что позволяет удалить 600-900 мл плазмы за 1 сеанс (без учета гемоконсерванта). Курс лечения составляет 3 сеанса плазмафереза. Показаниями для повторного курса плазмафереза являются результаты клинического и лабораторного исследования каждой больной.

В отличие от прерывистого, непрерывный плазмаферез требует катетеризации двух вен. Один венозный доступ необходим для введения инфузионных сред, другой — для подключения к сепаратору крови. Кровь больной поступает в ротор центрифуги, в которой происходит ее разделение, по одним магистралям удаляется плазма, по другим — выводятся форменные элементы, которые смешиваются с плазмозамещающими растворами, которые через вторую вену возвращаются в кровеносное русло больной.

Непрерывность процедуры обеспечивается постоянной работой ротора. В течение процедуры для профилактики тромбообразования вводят 5-10 тыс. гепарина внутривенно. При непрерывном плазмаферезе используется специальная система магистралей, собирательные сумки (контейнеры), антикоагулянтный раствор, содержащий цитрат натрия и декстрозу, кристаллоидные, коллоидные и белковые растворы.

  1. Выраженные органические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы;
  2. Анемия (гемоглобин ниже 100 г/л);
  3. Гипопротеинемия (уровень белка ниже 55 г/л);
  4. Гипокоагуляция;
  5. Иммунодефицитные состояния;
  6. Аллергические реакции на антикоагулянты, коллоидные и белковые препараты.

Относительными противопоказаниями являются отсутствие венозного доступа, флебиты периферических вен в стадии обострения.

  1. Коллаптоидные состояния, как правило, являющиеся следствием неадекватного плазмозамещения объема удаленной плазмы у больных с гипотонией. При возникновении коллапса удаление плазмы необходимо прекратить и провести инфузионную терапию кристаллоидными, коллоидными и белковыми препаратами.
  2. Аллергические реакции на введение инфузионных сред. В подобных ситуациях введение растворов прекращают, показано использование антигистаминных препаратов и кортикостероидов.
  3. Анемия и симптомы стенокардии. Необходим тщательный учет противопоказаний к проведению плазмафереза у больных с анемией, в случае возникновения тяжелой анемии — введение свеже заготовленной эритромассы и назначение антианемических препаратов.
  4. Нарушения электролитного состава крови (гипокальциемия, гипокалиемия), которые могут проявляться сердечной аритмией. Обязателен контроль уровней электролитов и коррекция возникших нарушений.

Антифосфолипидный синдром у женщин

Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные.

Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

Противопоказания к проведению плазмафереза

Опыт использования нами прерывистого плазмафереза у больных антифосфолипидным синдромом свидетельствует о нормализации гемостазиологических, иммунологических, биохимических параметров, детоксикационном эффекте, что дает основание использовать для оптимизации терапии у женщин с привычным невынашиванием.

Таким образом, на этапе подготовки к беременности проводится антибактериальная, противовирусная, иммуномодулирующая терапия и нормализация параметров гемостазиограммы, после чего разрешается беременность.

За 2 дня до ожидаемой менструации просим сделать тест на беременность и, если тест положительный, провести исследование гемостазиограммы и определить уровень волчаночного антикоагулянта.

Основанием для определения аутосенсибилизации к хорионическому гонадотропину является привычное невынашивание беременности, наличие в анамнезе искусственных абортов, использование гонадотропных препаратов с целью стимуляции овуляции; инфекционные и аллергические заболевания и осложнения.

Подготовка к беременности проводится аналогично тому, как она проводится при сенсибилизации к фосфолипидам. Отличительной особенностью является необходимость коррекции недостаточности лютеиновой фазы, которая наблюдается более часто при анти-ХГ сенсибилизации.

Рекомендуется проведение курсов системной энзимотерапии. Нарушения в системе гемостаза у пациенток этой категории вне беременности наблюдаются очень редко, но если они есть, целесообразно назначение антиагрегантов и/или антикоагулянтов.

Глюкокортикоиды (преднизолон, метипред) назначаются во II фазу цикла после овуляции. определяемой по графику ректальной температуры. Подбор дозы проводится индивидуально с учетом уровня антител, отягощенности анамнеза, индивидуальной переносимости.

Подготовка к беременности позволяет снизить процент осложнений в I триместре: угрозы прерывания, развития хронической формы ДВС, длительность противотромботической терапии, уменьшить дозы глюкокортикоидов.

Антифосфолипидный синдром у беременных

При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.

Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных.

Предлагаем ознакомиться  Влияние прогестерона на хгч при беременности

Причины антифосфолипидного синдрома

Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4.

  • аутоиммунные заболевания;
  • длительный прием медицинских препаратов;
  • онкологические заболевания;
  • патологическая беременность;
  • патологии сердечно-сосудистой системы.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

  • диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
  • судорожный синдром;
  • сильные приступы мигрени;
  • тромбоз глубоких вен;
  • психические нарушения;
  • тромбоз нижних конечностей;
  • снижение остроты зрения;
  • тромбоз поверхностных вен;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • тромбоз вен сетчатки глаза;
  • ишемическая нейропатия зрительного нерва;
  • тромбоз воротной вены печени;
  • нейросенсорная тугоухость;
  • острая коагулопатия;
  • рецидивирующие гиперкинезы;
  • синдром деменции;
  • поперечный миелит;
  • тромбозы церебральных артерий.

Диагностические критерии антифосфолипидного синдрома

В 2006 г, были пересмотрены диагностические критерии антифосфолипидного синдрома.

Клинические критерии

Сосудистый тромбоз

  • Один (или более) клинический эпизод артериального, венозного тромбоза или тромбоз мелких сосудов в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть документально подтвержден (ангиографическим или допплеровским методом исследования или морфологически) за исключением поверхностных тромбозов. Морфологическое подтверждение должно быть представлено без значительного воспаления сосудистой стенки.
  • Патология беременности
    • Один или более случаев внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации (нормальные морфологические признаки плода документированы с помощью УЗИ или при непосредственном осмотре плода).
    • Один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации из-за выраженной преэклампсии, или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности.
    • Три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации (при исключении анатомических дефектов матки, гормональных нарушений, материнских или отцовских хромосомных нарушений).
  • Антитела к кардиолипину IgG-изотипов и/или IgМ-изотипов, определяемые в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 12 нед с помощью стандартизированного иммуноферментного метода,
  • Антитела к бета2-гликопротеину-1 IgG-изогипов и/или IgМ-изотипов, определяемые в сыворотке в средних или высоких титрах по крайней мере 2 раза в течение 12 нед с помощью стандартизированного иммуноферментного метода.
  • Волчаночный антикоагулянт в плазме в двух или более исследованиях с промежутком не менее 12 нед, определяемый согласно рекомендациям Международного общества тромбозов и гемостаза (исследовательская группа по ВА/фосфолипидзависимым антителам):
  • увеличение времени свертывания в фосфолипдзависимых коагулогических тестах (АЧТВ, каолиновое время свертывания, протромбиновое время, тесты с ядами гадюки Рассела, текстариновое время);
  • отсутствие коррекции увеличения времени свертывания скрининговых тестов при смешивании с донорской плазмой;
  • укорочение или коррекция увеличения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов;
  • исключение других коагулопатий, как, например, ингибитора VIII фактора свертывания или гепарина (удлиняющих фосфолипид зависимые тесты свертывания крови).

Определенный АФС диагностируют при наличии одного клинического или лабораторного критерия. В случае обнаружения аФЛ без клинических проявлений или клинических признаков без лабораторного подтверждения в период менее 12 нед или более 5 лет диагноз «АФС» должен быть под сомнением.

Диагностика врожденных (полиморфизм генов, кодирующих V фактор свертывания, метилентетрагидрофолат редуктазу, протромбин, плазмипоген и т.п.) и приобретенных факторов риска тромбозов не исключает возможности развития антифосфолипидного синдрома.

В зависимости от присутствия тех или иных аФЛ больных АФС можно разделить на следующие группы:

  • категория I — позитивность более чем по одному лабораторному маркеру (в любой комбинации);
  • категория IIа — только ВА-позитивные;
  • категория IIb — только аКЛ-позитивные;
  • категория IIс — позитивные только антитела к бета1-гликопротеину-1.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

При опросе пациентов целесообразно уточнять наличие тромбозов и акушерской патологии у ближайших родственников, наличие или отсутствие приобретенных факторов риска тромбозов (травма, операция, длительные авиаперелеты, прием гормональных контрацептивов и др.

), выяснять акушерский анамнез. В связи с риском развития АФС необходимо проявлять особую настороженность по отношению к пациентам молодого и среднего возраста, у которых тромбоэмболические осложнения развивались в отсутствие возможных приобретенных факторов риска тромбозов, была склонность к рецидивам.

Учитывая многообразие клинической картины, осмотр пациента надо направить на диагностику признаков заболевания, связанных с ишемией или тромбозом различных органов и систем, поиск основного заболевания, способствовавшего развитию АФС.

Основные и наиболее частые (20-30%) клинические симптомы антифосфолипидного синдрома — тромбоз глубоких вен конечностей, спонтанные аборты на ранних сроках беременности, тромбоцитопения, сетчатое л и вело, мигрень, острое нарушение мозгового кровообращения и транзиторные ишемические атаки, ТЭЛА, спонтанные аборты на поздних сроках беременности, утолщение или дисфункция клапанов сердца, гемолитическая анемия.

По данным НИИ ревматологии, с частотой более 1% встречаются: преэклампсия, эклампсия, эписиндром, язвы ног, преходящая слепота, инфаркт миокарда, тромбоз артерий нижних конечностей, тромбоз вен верхних конечностей, псевдоваскулитные поражения, гангрена пальцев рук и ног, кардиомиопатия, стенокардия, вегетации на клапанах, поражение почек, мультиинфарктная деменция, некрозы кожи, аваскулярный некроз костей, легочная гипертензия, тромбоз подключичной вены, острая энцефалопатия, рестенозы после аортокоронарного шунтирования (АКШ), поражение желудочно-кишечного тракта (ишемия пищевода и кишечника), тромбоз артерий сетчатки, инфаркт селезенки, легочный микротромбоз, нейропатия зрительного нерва.

Более редкими проявлениями антифосфолипидного синдрома считают транзиторную амнезию, тромбоз мозговых вен, церебральную атаксию, внутрисердечный тромбоз, инфаркт поджелудочной железы, болезнь Аддисона, поражение печени (синдром Бадда-Киари), тромбоз вен сетчатки, кровоизлияния в ногтевое ложе, послеродовой кардиопульмональный синдром.

Лабораторная диагностика АФС (Международные предварительные критерии классификации АФС, Сидней, 2005) основана на выявлении волчаночного антикоагулянта и определении титров аФЛ. Параллельно на исследуемой и нормальной плазмах проводят скрининговые тесты (АЧТВ, каолиновое время свертывания плазмы, тест с разведенным ядом гадюки Рассела, протромбиновое время с разбавленным тромбопластином), подтверждающие тесты со смешением исследуемой и нормальной плазмы (сохраняющаяся гипокоагуляция по скрининговым тестам) и исследуемой плазмы с избытком комиенсирующих фосфолипидов (нормализация времени свертывания по скрининговым тестам).

Предлагаем ознакомиться  Титр антител при беременности норма

В настоящее время не доказана ассоциация между значениями суммарных антител к комплексу бета2-гликопротеииа-1 с кофакторными белками (фосфатидилсерином, фосфатидилинозитолом, фосфотидил-этаноламином, фосфотидилхолином, протромбином и др.

) и развитием АФС. Клинически значимыми считают средние и значительные повышения тигров аКЛ классов IgG и IgМ и антитела к бета2-гаикопротеину-1 классов IgG, и IgМ, определяемые в двух измерениях с промежутком не менее 6 нед (относят к лабораторным критериям АФС).

У пациентов с АФС рекомендуется определять уровень гомоцистеина — независимого фактора риска развития атеросклероза и тромбозов (рецидивирующие венозные тромбозы, инсульт, инфаркт миокарда, поражение сонных артерий).

Инструментальные методы включают:

  • ультразвуковое допплеровское сканирование сосудов и венография: применяют для топической диагностики венозных и артериальных тромбозов;
  • доплер-эхокардиографическое исследование: позволяет диагностировать изменения клапанов как при АФС, так и при СКВ (эндокардит Либмана-Сакса), внутрисердечные тромбы, наличие и степень легочной гипертензии. Существенное отличие поражения клапанов от ревматического вальвулита состоит в утолщении створки при АФС, распространяющемся на среднюю часть и на основание створки. Поражение хорд при АФС крайне нехарактерно;
  • радиоизотопную сцинтиграфию легких и ангиопульмонографическое исследование: верификация тромбоэмболии легочной артерии и определение необходимости лечения тромболитии;
  • ЭКГ, суточное холтеровское мониторирование (подтверждение ишемии миокарда), мониторирование артериального давления;
  • катетеризацию сердца и коронарную ангиографию: показана пациентам для оценки состояния коронарного кровотока, а также наличия атеросклеротическою поражения коронарных артерий;
  • магнитно-резонансную томографию сердца и крупных сосудов: незаменимый метод для дифференцировки внутри сердечных тромбозов и опухолей сердца (миксома). В ряде случаев может быть альтернативным методом изучения жизнеспособности и перфузии миокарда;
  • компьютерную томографию, мультиспиральную и электронно-лучевую томографию сердца: диагностика и количественная оценка кальциноза коронарных артерий как маркера коронарного атеросклероза, а также тромбов в камерах сердца.

Характерными признаками антифосфолипидного синдрома являются тромбоцитопения, как правило, умеренная (количество тромбоцитов составляет 100 000-50 000 в 1 мкл) и не сопровождающаяся геморрагическими осложнениями, и Кумбс-положительная гемолитическая анемия.

В ряде случаев отмечают сочетание тромбоцитопении с гемолитической анемией (синдром Эванса). У пациентов с нефропатией, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом, особенно при катастрофическом антифосфолипидным синдроме, возможно развитие Кумбс-отрицательной гемолитической анемии (микроангиопатической).

Иммунологическими маркёрами антифосфолипидного синдрома являются антитела к кардиолипину классов IgG и/или IgM, AT к бета2 ГП-I, коагулологическим маркёром — волчаночный антикоагулянт. Диагноз антифосфолипидного синдрома устанавливают при двукратном и более (с интервалом не менее 6 нед) обнаружении антител к кардиолипину в средних или высоких титрах и/или волчаночного антикоагулянта, определяемого по удлинению времени свёртывания крови в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах.

Иммунологическая и коагулологическая диагностика антифосфолипидного синдрома не взаимозаменяют, а дополняют друг друга, поскольку антитела к кардиолипину обладают большей чувствительностью, а волчаночный антикоагулянт — большей специфичностью.

  • При появлении у пациентов с верифицированным диагнозом признаков поражения почек необходимо морфологическое подтверждение тромботического процесса во внутрипочечных сосудах, в связи с чем показано проведение биопсии почки.
  • Косвенным методом диагностики нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом, является УЗДГ почечных сосудов, с помощью которой можно обнаружить ишемию паренхимы почек в виде обеднения внутрипочечного кровотока (в режиме цветного допплеровского картирования) и снижения его скоростных показателей, особенно в дуговых и междолевых артериях.

Прямым подтверждением тромбоза интраренальных сосудов служит инфаркт почки, который при УЗДГ имеет вид участка клиновидной формы повышенной эхогенности, деформирующего наружный контур почки.

Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину.

Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови. Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:

  • волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
  • антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
  • антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
  • бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
  • антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
  • АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп.

Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

  1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
  2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
  3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
  4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
  5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock
detector